指南速递 | 急性梗阻性子宫阴道畸形的处理

摘要梗阻性子宫阴道畸形在青春期后可表现为闭经、痛经、盆腔疼痛、反复的阴道排液或不孕。对疑似梗阻性生殖道畸形患者的评估应包括详细的病史、体格检查和影像学检查。生殖器检查对于鉴别处女膜闭锁与阴道粘连、泌尿生殖窦、阴道横隔或阴道远端闭锁至关重要。盆腔超声检查是推荐给患有周期性腹痛而无月经以及有持续性痛经患者的最基本影像学检查。重要的是要注意，由于青春期前子宫小、子宫内膜缺乏刺激以及阴道无月经扩张，在青春期前通过影像诊断子宫或阴道畸形具有挑战性，容易误导。向有子宫阴道畸形影像经验的放射科医师咨询可能有助于做出最准确的诊断。一般而言，梗阻性阴道和子宫畸形不是外科急症，这些情况复杂最好由熟悉这些疾病的妇科专家来处理。鉴于阴道横隔、阴道远端闭锁和宫颈闭锁相关的狭窄和并发症的高风险，转诊到有处理这些畸形专家的中心至关重要。最佳远期效果的获得需要全面的评估，对生殖道畸形的清晰理解，运用适当的手术资源，充分的术前咨询沟通以及有计划的外科手术干预。建议和结论美国妇产科学院提出以下推荐和结论：一般来说，梗阻性阴道和子宫畸形不应急诊手术，由于这些情况复杂，最好由熟悉这些畸形手术操作的妇科专家来处理。梗阻性子宫阴道畸形在青春期后可表现为闭经、痛经、盆腔疼痛、反复的阴道排液或不孕。苗勒氏管阻塞常伴有肾脏、脊椎、肛门直肠、心脏、气管食道和四肢的畸形。梗阻性疾病高风险的女性应详细了解她青春发育阶段有无梗阻性疾病的症状、体征及最初的月经情况。如果诊断不明确或有可能是阴道远端闭锁、阴道横隔、宫颈闭锁或宫角梗阻，那么核磁是被推荐的检查。不应该行简单的切开引流，因为它与上行性感染和败血症的高发生率密切相关，还可能使后续的手术变得复杂。如果青少年尚未发育成熟或未准备好手术后坚持扩张梗阻部位，那么妇产科医师或其他提供妇科服务的人员应该考虑抑制她的月经、推后手术直至病人准备好手术后的阴道扩张。最佳远期效果的获得需要全面的评估，对生殖道畸形的清晰理解，运用适当的手术资源，充分的术前咨询沟通以及有计划的外科手术干预。背景妇产科医师应该熟悉子宫阴道畸形，它在女性中的发病率大约为7%（1）。梗阻性的子宫阴道畸形可能在青春期后表现为无月经来潮、痛经、盆腔痛、反复阴道排液或不孕。怀疑梗阻性生殖道畸形患者的评估应该包括详细的病史询问、体格检查和影像学检查。准确的诊断对正确地处理梗阻性疾病至关重要。最佳远期效果的获得需要全面的评估，对生殖道畸形的清晰理解，运用适当的手术资源，充分的术前咨询沟通以及有计划的外科手术干预。胚胎学在胚胎发育阶段，苗勒氏管融合发育成输卵管、子宫、宫颈及阴道上段。泌尿生殖窦分裂成尿道和阴道下段。任何一个部位的发育或融合均可能不完全，从而导致苗勒氏管的异常。妇产科医师应该知道梗阻性疾病是由于苗勒氏管融合失败所导致的。末端苗勒氏管与单阴道球不完全垂直融合可导致宫颈闭锁、阴道横隔和阴道远端闭锁。子宫或阴道隔的不完全吸收所导致的是不发育的阻塞的宫角或单侧的阴道闭锁和同侧的肾脏发育异常（也称为OHVIRA 或 Herlyn-Werner-Wunderlich综合征）。有单肾或多囊发育不良肾的患者有可能有一侧宫角阻塞或同侧阻塞的阴道隔，而对侧阴道通畅（2）。大多数有梗阻性阴道隔和同侧肾异常的患者同时合并双子宫、双宫角或纵隔子宫。闭锁的子宫角可以在疝气部位、盆腔一侧或与通畅的子宫相连。发育不良的宫角最多见于阴道发育不良或一侧肾异常的患者。苗勒氏管梗阻疾病多见于肾脏、脊柱、肛门直肠、心脏、气管食道和四肢畸形的患者。梗阻性疾病高风险的女性应详细了解她青春发育阶段有无梗阻性疾病的症状、体征及最初的月经情况（3）。症状与阻塞相关的最常见的症状就是疼痛。对于一个主诉疼痛的患者，有月经不能排除梗阻。疼痛可能是周期性的，也可以是持续的。但对于一个没有月经的患者，鉴别可能更具有挑战性。其他相关的症状包括：尿频、排尿困难、血尿和尿储留。病案报道提示处女膜闭锁导致子宫阴道积血的患者尿储留发生率高达46%（4）。阴道下段闭锁的患者，由于对直肠造成的压迫自觉有便意但无法解出来。阴道横隔自发穿孔的患者可表现为突发的大量月经血。如果慢性小穿孔伴有上行性感染，症状可以包括慢性进行性阴道排液或盆腔炎症状。阴道纵隔或处女膜隔的患者可主诉放置或取出阴道棉条困难，也可主诉放置阴道棉条出血或性交困难。其他的风险包括同房时隔撕裂或梗阻性分娩。体格检查体格检查应该从性成熟的评估（tanner staging）开始，以评估青春期发育的程度。腹部检查可以发现压痛或腹部包块，包块可能是增大的梗阻子宫。生殖器的检查对鉴别处女膜闭锁与阴唇融合、泌尿生殖窦、阴道横隔以及阴道远端闭锁至关重要。向下牵拉阴唇可以充分地打开、分开大小阴唇，看清阴道远端入口。一位阴道积血的处女膜闭锁患者可以表现为深色或淡蓝色膨出，没有可以辨别出来的处女膜环痕迹。远端阴道闭锁则是粉色的粘膜而没有颜色变化。如果患者能够接受阴道指检，缩短的阴道、无可触及的宫颈则符合阴道横隔、宫颈闭锁和阴道发育不良。如果有自发性的穿孔，患者可有或没有近端膨大的阴道。一半阴道梗阻合并同侧肾畸形的患者，沿着通畅的阴道壁有膨出，从而将通畅的阴道与梗阻的那侧阴道分开。通常通畅那侧阴道的宫颈被拉向中间对着隔膜难以触及。通常患者不能忍受窥器的检查。如果患者可以忍受窥器的检查，用小一些的短的霍夫曼窥器或鼻窥器可以观察阴道隔膜的微穿孔，可以是小孔或小口，可见黑色的血或脓性分泌物。对于青少年来说，肛门指检比阴道检查疼痛感轻，对确认是否有宫颈存在或评估阴道闭锁、宫颈闭锁患者阴道积血与会阴之间的距离特别有帮助。影像对有周期性腹痛、无月经或持续性痛经的患者首先应推荐行盆腔超声检查（Fig. 8）。做影像检查前与影像科大夫讨论一下是有帮助的。对于青少年，在做经阴道超声前首先推荐经腹部超声检查，尤其是那些没有用过阴道棉条或没有插入式性生活的人。阴道积血常可从膀胱后方辨别出来。梗阻的子宫角可能就比较难从腹部超声辨别出来，因为它可能位于盆腔一侧、位置比较高（5）。如果诊断不能明确或可能是阴道远端闭锁、阴道横隔、宫颈闭锁或梗阻的子宫角，推荐做核磁。核磁对鉴别子宫角、内膜、宫颈、近端阴道是否存在及其位置是非常有帮助的（6）。在远段阴道使用阴道凝胶或维生素E胶囊可以帮助了解阴道远段和近段之间的距离，从而帮助制定阴道横隔切除手术计划。有一点值得注意，在青春期前诊断子宫或阴道畸形是有难度的，容易误诊，因为青春期前子宫小，缺乏内膜的刺激，阴道没有月经血的扩张（7）。与对子宫阴道畸形影像有经验的影像科大夫沟通有助于获得最准确的诊断。于诊断苗勒氏管畸形的患者，需要做肾脏的影像检查（8，9）。如果肾脏和输尿管不能很清晰地与阴道积液分辨出来，可以考虑尿路造影或输尿管支架的核磁（10）。处理的一般原则一般来说，梗阻性的阴道子宫畸形不行急诊手术，由于这些情况复杂最好由熟悉手术处理方法的妇科专家来治疗。就因为阴道横隔、阴道远端闭锁、宫颈闭锁术后的狭窄、并发症风险高，将患者转诊到有处理经验专家的中心是至关重要的。事实上，阴道积血可以扩张阴道，增加近端阴道组织的面积，游离后用于吻合在近端和远端阴道之间。因此，推后手术干预可以有更长的远段阴道或者使阴道横隔变薄，从而可能减少狭窄的风险。有多种措施用于患者使其有时间转诊至有经验的妇科手术医师那儿做限期手术。简单的阴道积血切开引流不应该去做，因为它与上行性感染率和败血症率相关，且使限期手术复杂化。尽快手术的指征包括尿储留、严重的疼痛和上行性感染。如果一个患者急性尿储留，应该留置尿管。还应该给予软化大便药和镇痛药。如果一个患者阴道积脓，应该给予广谱抗生素（11）并尽快手术治疗。